Нарколепсія - це недуга, що характеризується збоями в парадоксальному, тобто швидкому сні. Виявляється нарколепсия підвищеною сонливістю і непередбаченими "нападами" сну. Крім того дана недуга характеризується денними "атаками" нездоланною сонливості, нападами різкої втрати тонусу мускулатури при знаходженні в свідомості, розладнаність нічного сну, при засипанні виникненням гіпнагогіческіх і при пробудженні гіпнапомпіческіх галюцинацій. Часом може відзначатися минуща тілесна паралізованість прямо після пробудження. Найчастіше описується стан з'являється у молодих осіб чоловічої статі. Згідно з окремими припущеннями нарколепсії має спадкову природу в поєднанні з провокуючим фактором ззовні, (вірусна інфекція).

причини нарколепсії

Етіологічний фактор розглянутого порушення до недавнього часу був вивчений слабо. Наукові діячі пропонували безліч гіпотез і висували різні концепції. І лише до кінця 20 століття їм вдалося встановити ймовірний фактор, що впливає на формування і подальше прогресування даного синдрому.

Нарколепсія, що це таке? Згідно з дослідженнями фахівців, нарколепсія зароджується при порушенні в процесах метаболізму, що виникають у мозку. Ці порушення призводять до дефіцитного синтезу нейропептіда орексина, що регулює зміну неспання сном. Внаслідок цієї людини переслідують напади сильного бажання спати.

Мозок людини являє собою складені "механізм". Ще Павловим було доведено, що в людському мозку існують глибинні структури, відповідальні за сновидіння. Також в ньому є нейромедіатори, які обумовлюють легкість проведення по нейронам імпульсів. При нормальному функціонуванні нервової системи ці речовини відповідальні за перебування індивідів в стані неспання. При їх дефіциті до нейронів не доходять імпульси збудження і суб'єкт засинає.

Таким чином, розглядається захворювання нарколепсия зароджується внаслідок дефіциту нейромедіатора орексина. Недолік його виробництва можуть породити нижченаведені стану:

- генетична схильність;

- гормональні збої при вагітності або в ході лактації;

- травматичні ураження мозку;

- надмірна перевтома і сильне нервове перенапруження;

- психологічні травми;

- цукровий діабет;

- інфекційні процеси, що проникають в мозок.

Перераховані фактори викликають порушення продукування орексина, що породжує синдром порушення парадоксального сну.

Згідно іншої концепції хвороба нарколепсії може мати аутоіммунну причину виникнення. Це підтверджується присутністю патологічних Т-лімфоцитів, які у здорових суб'єктів відсутні. Нерідко нарколепсия зароджується після проведення вакцинації.

Проведені дослідження сновидінь за допомогою комп'ютерних комплексів показали, що в осіб, які страждають описуваних порушенням, відзначається передчасне настання етапу швидкого сну.

симптоми нарколепсії

Головними клінічними проявами при нарколепсії вважається непереборна тяга до сну, що проявляється раптовим приступом сонливості (гіпнолепсія). Пацієнти подібне стану описують як сильну непоборну сонливість, яка неминуче призводить до засипання незалежно від місцезнаходження хворого. Часто описувані припадки виникають при виконанні монотонних рухів в одноманітній обстановці (наприклад, при читанні, прослуховуванні лекцій). Навіть у здорових осіб при таких обставинах можуть з'являтися напади сонливості, проте хворих, які страждають нарколепсією, "атаки" сну переслідують і в умовах напруженої життєдіяльності, наприклад, під час водіння автомобіля, за їжею.

Частота нападів гіпнолепсіі характеризується значними коливаннями. Тривалість їх може варіюватися від пари хвилин до 3-х годин. При цьому розбудити індивіда, що знаходиться в нарколептичних сні, досить просто, немов він перебуває в звичайному сні. Як правило, після такого сну, хворі відчувають себе такими, що відпочили і цілком бадьорими, але буквально після кількох хвилин атака може повторитися. Згодом суб'єкти, які страждають описуваних порушенням, адаптуються до свого недугу, тому відчувши характерну сонливість, вони встигають відшукати більш-менш прийнятне місце для сну.

Крім нападів сонливості, що виникають днем, описуваний недуга також проявляється порушенням нічних сновидінь.

Симптоми нарколепсії можуть бути наступними: постійні переривання сновидінь в нічний час, яскраві сновидіння, безсоння, відчуття недосипання після пробудження вранці. Неякісний сон в нічний час породжує зниження працездатності і здатності зосереджувати увагу, провокує появу сонливості вдень і дратівливості, сприяє посиленню міжособистісних конфронтацій, виникненню депресивних станів, синдрому хронічної втоми.

При засипанні або перед пробудженням індивіди, які страждають описуваних порушенням, можуть спостерігати гипнагогические феномени, такі як: яскраві бачення, галюцинації, часто носять негативний характер. Ці феномени схожі зі сновидіннями, що виникають на етапі швидкого сну. У дітей подібні явища вважаються нормою, у здорових дорослих осіб вони досить рідкісні.

Приблизно у четвертій частині нарколептіков відзначається сонний параліч, що укладається в м'язової слабкості тимчасового характеру, яка перешкоджає виконанню довільних дій. Такий параліч, як правило, виникає в ході засипання або при пробудженні. Більшість пацієнтів скаржаться, що при описуваному стані вони відчувають сильний страх. При цьому м'язова гіпотонія в ході сонного паралічу нагадує положення скелетних м'язів на етапі швидкого сну.

Нарколепсія і катаплексія, що це? Крім того, приблизно у 75% нарколептіков відзначається явище катаплексіі - короткочасної приступообразной втрати тонусу мускулатури, що призводить до падіння індивіда на тлі збереження свідомості. Зазвичай даний симптом провокує раптове бурхливе емоційне реагування пацієнта.

Таким чином, типові ознаки нарколепсії - це засипання "в русі" (тобто суб'єкт безпричинно засинає) і різка мимовільна м'язова слабкість.

Виділяють 4 різновиди описуваного недуги. Первинна форма даного розладу є класичною варіацією нарколепсії, що протікає з денними атаками гиперсомнии, катаплексією, галюцинаціями і сонним паралічем.

Вторинна форма вважається більш рідкісною різновидом. Вона виникає внаслідок пошкодження мозку, пухлинних процесів мозку, розсіяного склерозу, інфекційних уражень мозкових структур.

Пароксизмальна форма описуваного недуги пов'язана з епілепсією. Нарколептичних пароксизмальної напад є симптомом, що виникає при епіпріпадков. Полягає він в раптовому засинання і падінні.

Нарколепсія без виникнення катаплексіі - також рідко зустрічається варіація недуги. Вона характеризується двома варіантами перебігу. Перший - катаплексія відсутня, але присутні епізоди швидкого сну, які виявляються за допомогою діагностичних тестів, другий - катаплексія і епізоди швидкого сну відсутні.

Нарколепсія у дітей

Розглянутий недуга нарколепсії у дітей досить рідко діагностується, внаслідок чого ліки від нарколепсії призначають із запізненням. Вважається, що нарколепсія має спадковий генез. Однак через недостатню вивченість цього порушення назвати точний етіологічний фактор і природу його походження неможливо. Тому, всі припущення про походження нарколепсії носять лише теоретичний характер.

Більшість фахівців сходяться на думці, що описується розлад настає внаслідок дефіциту орексина, що є активною речовиною, яке є основним у регуляторної функції процесів пробудження і засипання.

До факторів, що впливає на присутність і вираженість деяких симптомів, можна віднести:

- захворювання мозку, що носять інфекційну природу;

- травми черепа;

- дисфункція гіпофіза;

- вживання засобів, що впливають на центральну нервову систему, включаючи і фармакопейні кошти;

- порушення розпорядку сну і періоду неспання;

- сильна перевтома.

Нижче наведені основні ознаки нарколепсії, виявивши які у свого чада батькам необхідно насторожитися.

Перш за все, малюки, які страждають нарколепсією, ліниві і малорухливі. Вони часто хочуть спати вдень, можуть "провалюватися" в сон після прийняття їжі або при виконанні монотонних дій. Таким малюкам складно вранці прокинутися. Вони тривалий період після пробудження залишаються сонними і загальмованими, часто бувають агресивними і дратівливими.

Виявивши нижче перераховані прояви і симптоми нарколепсії, лікування дітей необхідно батькам здійснювати строго у фахівців.

Перш за все, до такого переліку ознак слід віднести різку слабкість мускулатури, що виникає після бурхливого емоційного реагування дитини, падіння малюка при збереженому свідомості.

Отже, основні клінічні симптоми нарколепсії це:

- нездоланна дневнуая сонливість, яка виникає раптово і часто в досить невідповідний момент;

- раптова слабкість, зароджується на тлі яскравих емоцій (катаплексія);

- нетривалий стан здерев'яніння після раптового пробудження (параліч);

- галюцинації, що з'являються при спробах заснути або безпосередньо перед пробудженням;

- роздвоєння в очах;

- часті нічні пробудження вночі;

- нездатність зосередитися на чому-небудь;

- постійні головні алгии;

- порушення пам'яті.

Щоб говорити про нарколепсії не потрібно наявність всіх наведених проявів одночасно. Перераховані ознаки можуть виявлятися в різному ступені інтенсивності. При цьому обов'язковою "атрибутом" описуваного порушення є денна сонливість в поєднанні з одним з вище наведених симптомів. У міру ескалації недуги приєднується інша симптоматика.

Розглядається розлад може негативно позначитися на навчальній діяльності крихіток. Також воно може стати причиною затримки фізичного формування.

Були зафіксовані випадки, коли діти, які мають діагноз нарколепсії, також страждають від симптоматики неспокійних ніг або нічного апное. Батькам, які помітили ці прояви, слід негайно звернутися до лікаря-сомнологи щоб провести полісомнографію.

Як лікувати нарколепсию - цікавляться багато мам і тат. Сьогодні описується розлад відноситься до розряду невиліковних недуг. Допомога малюкам, страждаючим нарколепсією, аналогічна терапевтичних заходів, що проводяться для дорослих пацієнтів.

лікування нарколепсії

Після проведення первинного огляду неврологом для підтвердження або виключення діагнозу нарколепсия пацієнта направляють на обстеження до сомнологи, який детально вивчить особливості протікання недуги і проведе специфічні тести.

Перш за все, проводиться множинний тест кількісної оцінки сонливості днем ​​(MSLT) і методика реєстрації при сновидінні показників життєдіяльності (полісомнографія). Щоб дослідити недуга за допомогою полісонографу пацієнту слід провести ніч в спеціалізованому кабінеті під лікарським наглядом, оскільки дана методика спрямована на вивчення нічного сну. Розглянутий метод дозволяє виявити порушення черговості фаз сну, а також виключити іншу можливу патологію.

Тест повинен проводитися вдень після нічного дослідження. Пацієнт засинає приблизно на період часу до 20 хвилин. Протягом двох годин таких періодів засипання буде кілька. Поки хворий опочівает, реєструються зміни патерну особи. Поєднання описаних методик дослідження дозволяє сомнологи діагностувати нарколепсию.

Сучасні терапевтичні методи сьогодні повністю вилікувати описуваний недуга не можуть, проте вони дозволяють значно полегшити симптоматику, що дає хворому надію існувати нормальним життям. Лікувальні заходи, перш за все, засновані на комплексності підходу, що включає медикаментозну терапію, зміна розпорядку життя, підтримку близьких, методи релаксації.

Індивідам, які мають діагноз нарколепсії, рекомендується дотримуватися незмінного розпорядку сну, тобто засипати і прокидатися слід в певний час щодня. Більшості хворих найбільше підходить схема, заснована на восьмигодинний нічному сні, а також повинна включать 2 п'ятнадцятихвилинних денних сну. Щоб поліпшити якість нічних сновидінь необхідно виключити вживання важких харчових продуктів, спиртовмісних і кофеїн містять рідин, нікотину, а також прийом їжі безпосередньо перед засипанням. Якщо діагностовано нарколепсії, то пацієнтам слід уникати керування автомобілем. Їм також рекомендується змінити роботу, якщо її умови пов'язані з ризиком або рухомим механічними пристроями.

Правильно підібране ліки від нарколепсії надає стимулюючу дію в денний час, усуваючи тим самим проблему незмінно присутньої сонливості. Для ліквідації складнощів з періодами швидкого нічного сну призначаються препарати-антидепресанти, що дають організму можливість відпочити і відродити розпорядок сновидінь і неспання.

Лікування нарколепсії, яка характеризується денною сонливістю в легкій або помірній формі, починають з аналептика Модафініл, стимулюючого стан неспання, що не викликає ейфорії і звикання.

Якщо лікування модафінілу нарколепсия піддається погано, то призначаються похідні препарати амфетаміну, наприклад, Метилфенідат або Метамфетамін. Однак ці препарати приймати рекомендується з особливою обережністю, оскільки мають ряд негативних наслідків у вигляді прискорених скорочень міокарда, порушення, гіпертензії, звикання, яке може перерости в залежність.

Знизити частоту виникнення катаплексіі допомагає вживання трициклічнихантидепресантів, наприклад, іміпрамін.

Так як симптоматика нарколепсії обумовлена ​​бурхливими емоційними сплесками, то нарколептіков рекомендується практикувати різноманітні методики релаксації, що включають дихальну гімнастику, йогівські вправи, масаж.

Дивіться відео: Нарколепсия, Гиперсомния, Сонный паралич, Катаплексия (Січень 2020).

Загрузка...