атаксія - це недуга, що являє собою збій в наступності рухових операцій різних м'язів на тлі відсутності слабкості мускулатури. Простіше кажучи, атаксія - це часто спостерігається дисфункція моторики, нервово-м'язовий дефект, нерідко має генетичний характер. Крім того, вона може зароджуватися внаслідок серйозних перебоїв з вітаміном В12, який веде до церебральному інсульту. Рухові акти при даній хвороби стають спотвореними, незграбними, порушується їх узгодженість і порядок, спостерігається дисбаланс рівноваги при рухових операціях і в стоячій позиції. У кінцівках сила може бути збережена або незначно знижена.

атаксія причини

Неузгодженість координації рухових операцій проявляється в погіршенні точного і плавного виконання рухів. Породжується описується стан патологічними процесами, що приводять до дегенерації мозочка або руйнування аферентних шляхів.

Атаксія мозочка може бути породжена токсичними інтоксикаціями, викликаними вживанням деяких фармакопейних препаратів, спиртовмісних рідин або наркотиків, інфекційними процесами і станами після перенесення інфекцій (наприклад, ВІЛ), запальними явищами (розсіяний склероз), дефіцитом вітамінів, ендокринними збоями (гіпотеріоз), пухлинними та нейродегенеративних процесами, структуральні патологіями (наприклад, артеріовенозні мальформації).

Сенситивная атаксія породжується деструкцією:

- задніх ділянок білої речовини, що є компонентом мозку (висхідні шляхи мозку), частіше викликаним травмою;

- периферичних нервових структур, спровокованої дегенерацією аксонів (аксонопатия), сегментарної демієлінізації, вторинним дегенеративним процесом (розпад нервових закінчень);

- задніх корінців внаслідок компресії або травми;

медіальної петлі (анатомічний компонент середнього мозку), що є елементом проводить шляху, що транспортує імпульси в ділянки тім'яної сегмента і мозочок, які дозволяють визначити позицію тулуба або його елементів в просторі;

- таламуса, що грає важливу роль в регуляції рефлексів.

Нерідко цю форму описуваного захворювання породжують деструкції тім'яної сегмента з контралатерального краю.

Сенситивная атаксія нерідко може бути спровокована нижче наведеними недугами: спинний сухоткой, фунікулярний мієлоз, що виявляється розпадом канатиков мозку (бічних і задніх), наступаючим внаслідок тривалого дефіциту В12, деякими різновидами полиневропатий, судинними патологіями, пухлинними процесами.

Дана форма атаксії також виявляється при захворюванні Фридрейха, що представляє собою рідкісну форму недуги, етіологічним фактором якого є спадковість.

Вестибулярна атаксія породжується дегенеративними процесами, позначаються на кірковій центрі, вестибулярному нерві, ядрах, лабіринті мозку. Анализируемая різновид порушення спостерігається при недугах вуха, синдромі Меньєра (збільшення вмісту ендолімфи у внутрішньому вусі), стовбурових енцефаліті, пухлинних процесах.

Спіноцеребеллярние атаксія зараховується до недугам спадкового генезу. Зароджується вона при руйнуванні структурних елементів нервової системи. Розглянуті руйнування характеризуються ескалацією, тобто з часом вони посилюються. Найбільш часто можна зустріти атаксія Фридрейха.

Нерідко при описуваної формі порушення спостерігається атрофія мозочка, внаслідок чого настає П'єра-Марі мозочкова атаксія, що передається за домінантним механізму наслідування. Простіше кажучи, порушення настає внаслідок передачі від батька аномального гена. Можна виділити ряд факторів екзогенного характеру, що вважаються так званими каталізаторами, що провокують дебют недуги і погіршують його перебіг. До таких триггерам слід віднести різні інфекційні процеси (тиф, бруцельоз, пієлонефрит, дизентерія, бактеріальна пневмонія), травми, вагітність, інтоксикації.

Лобова форма описуваної патології з'являється через руйнування кори лобної сегмента або потилично-скроневої зони. Часто виникає внаслідок перенесення інсультів, при травмах, пухлинних процесів, що виникають у мозку, абсцесах, розсіяному склерозі, полінейропатії.

симптоми атаксії

Щоб зрозуміти, атаксія, що це таке, рекомендується звернутися до етимології цього поняття, яке означає "безлад", якщо перекласти з грецької мови. Аналізований термін являє собою часто виникає порушення моторики, обумовлене збоєм в передачі імпульсів. Виявляється недуга неузгодженістю рухових операцій на тлі відсутності слабкості м'язів. Описується розлад не являє собою окремо виділену нозологічну форму, швидше є наслідок або прояв будь-якої дисфункції нервової системи.

Вже згадана патологія веде до втрати руховими актами послідовності, узгодженості. Вони робляться неточними, незграбними, часто страждає ходьба. В окремих ситуаціях можуть спостерігатися мовні порушення.

Про статичному типі аналізованої патології свідчить порушення стійкості виключно в стоячій позиції. Коли збій координації відбувається в ході твори рухових актах, говорять про динамічній формі описуваного порушення.

Атаксія мозочка проявляється в зниженні м'язового тонусу Атактична кінцівки. При порушеннях рухових операцій внаслідок ураження мозочка прояви не обмежується певною м'язи, групою м'язів або окремим рухом. Даною варіації атаксії властивий поширений характер. Вона володіє специфічною симптоматикою: дефектами стояння і ходи, розладом координації в кінцівках, сповільненої промовою з розрізненим проголошенням слів, інтенційним тремтінням, коливальним мимовільним переміщенням очних яблук, зменшеним м'язовим тонусом.

Сенситивная атаксія при огляді виявляється наступною симптоматикою: обумовленістю координації від контролю за допомогою зору, розладом м'язово-суглобової чутливості, вібраційної чутливості, втратою стійкості в позиції Ромберга з заплющеними очима, зниженням або виключенням сухожильних рефлексів, нестійкістю ходи.

Специфічною ознакою цієї варіації захворювання вважається відчуття ходьби, немов по ваті. Щоб компенсувати рухові дефекти, хворі намагаються завжди дивитися під ноги, сильно згинати і високо піднімати нижні кінцівки, опускаючи їх на підлогову поверхню з силою.

Основним проявом Фридрейха атаксії є нетверда, незручна хода. Кроки у хворих розмашисті. Вони ступають, широко розставивши ноги, відхилившись від центру. У міру ескалації недуги координаційні розлади поширюються на обличчя, верхні кінцівки, мускулатуру грудної клітини. Міміка змінюється, а мова робиться більш повільної, толчкообразной. Надкостнічние і сухожильні рефлекси відсутні або сильно мінімізовані. Часто спостерігається погіршення слуху.

П'єра-Марі мозочкова атаксія являє собою прогресуючий недуга з хронічним перебігом. Його ключовим симптомом є нервово-м'язові дисфункції моторики, що не обмежуються окремими руховими актами або групою м'язів. Дану варіацію атаксії відрізняють такі специфічні прояви: розлади ходи і статики, тремтіння тіла і тремор кінцівок, м'язові посмикування, уповільнена мова, мимовільні стійкі коливальні переміщення очних яблук, зміна почерку, зниження тонусу мускулатури.

Вестибулярна атаксія має наступні специфічні симптоми: обумовленість вираженості симптоматики від рухових актів і поворотів корпуса і голови, глибокі порушення стояння і розлади ходьби без мовних порушень.

Крім того, даною варіації атаксії властива наявність:

- горизонтального ністагму (спонтанні коливальні горизонтальні переміщення очних яблук, що відрізняються високою частотою);

- різкого запаморочення, присутнього навіть в позиції лежачи, нерідко супроводжується нудотою;

- схильності до падінь, спостерігається хиткість ходи і відхилення в напрямку боку ураження (такі відхилення також відзначаються стоячій позиції або сидячій);

- рідко спостерігається погіршення слуху.

Координація рухових актів рук при даній варіації атаксії збережена. Симптоматика, примножувати при поворотах тулуба, голови або очей змушують хворого повільно виконувати ці рухові операції і намагатися їх уникати. Порушення координації компенсує зоровий контроль, а тому індивід, закриваючи очі, не відчуває себе впевнено. Відсутні розлади суглобово- м'язової сприйнятливості. Якщо спостерігається запаморочення при прикритих очах у лежачої позиції, то нерідко відзначаються порушення засинання.

Також нерідко відзначаються вегетативні реакції: гіперемія обличчя або блідість, відчуття страху, почастішання серцебиття, лабільність пульсу, підвищене потовиділення. При корковою формі недуги спостерігаються моторні дисфункції, виражені в порушенні ходи. Даний ознака схожий з проявами при деструкції мозочка. У хворого формується нестійкість, невпевненість ходи. У процесі ходіння корпус його нахилений назад (симптом Хеннера), в своєму розпорядженні ступню на одній лінії, нерідко відзначається "заплутування" в кінцівках.

Спіноцеребеллярние атаксія характеризується різноманіттям проявів, ключовим з яких є координаційна дисфункція. Також для недуги властиві рухові розлади очей, висловлені в різких, толчкообразних переміщеннях очей при пересуванні погляду. Нерідко виникають порушення ковтання, мовні розлади, зниження функціонування слухового апарату, збої в актах дефекації і сечовиділення, параліч кінцівок, спостерігаються патологічні рефлекси.

види атаксії

Клінічна медицина виділяє кілька варіацій атаксий: сенситивну, лобову, мозжечковую, вестибулярну, функціональну і спадкові, такі як Фридрейха, П'єра-Марі, і Луї-Бара атаксії.

Сенситивная форма обумовлена ​​ураженням глибоких різновидів чутливості. При аналізованої формі спостерігається збої суглобово- м'язової сприйнятливості, яка приймає інформацію про розміщення тулуба суб'єкта в просторі, збої в вібраційної чутливості, порушення у відчутті тиску і ваги. Відзначається "штампів хода", що виражається в надмірному згинанні кінцівок і надмірно сильною ходи. Хворий індивід нерідко втрачає уявлення про розміщення в просторі елементів власного тіла, не відчуває напрямки рухових актів. Суб'єкти, які страждають даної різновидом патології, намагаються компенсувати рухові дисфункції за допомогою зору: під час ходіння вони завжди дивляться під ноги собі, що дозволяє знизити відчуття атаксії. Однак з прикритими очима хворі пересуватися не в змозі.

Ключовим диференційно-діагностичним критерієм описуваної різновиди атаксії вважається поява симптоматики або істотне посилення проявів при відсутності контролю за допомогою зору, наприклад, при прикритих очах, в темряві.

Ця форма може виявлятися в верхніх кінцівках, що проявляється псевдоатетозом, що представляє собою повільні червоподібні рухові операції руками при втраті зорового контролю. Псевдоатетозу і сенситивной формі атаксії завжди супроводжують в кінцівках розлади глибокої чутливості.

Мозжечковая варіація атаксії зароджується, виникає при дегенеративних процесах мозочка. Характерним критерієм для діагностування є нездатність індивіда вистояти в позиції Ромберга рівно. Хворі завалюються в напрямку ураженого сегмента мозочка. Пацієнти, які страждають на цю варіацією недуги, при ходьбі похитуються, широко розставляють кінцівки. Рухи їх характеризуються розмашистими, замедленностью і незграбністю. На відміну від сенситивной різновиди даної патології при цій варіації атаксії сильної взаємозв'язку із зором не спостерігається. При цьому мова у хворих повільна, розтягнута, а почерк робиться нерівномірним і розгонистим. Рідко з боку деструкції мозочка виникає зниження тонусу мускулатури і збої сухожильних рефлексів. Описувана варіація атаксії часто є ознакою розсіяного склерозу, різних енцефалітів, злоякісних пухлинних процесів.

Вестибулярна різновид атаксії з'являється внаслідок ураження якихось структур вестибулярного апарату. Ключовою ознакою вважається системне запаморочення: суб'єкту бачиться, що навколишні предмети пересуваються в одну сторону. Через поворотів головою запаморочення посилюється. Часто цій формі супроводжує нудота, горизонтальним ністагмом. Вона може бути ознакою стволового енцефаліту, ряду недуг вуха, серйозних пухлинних процесів шлуночків мозку.

При обстеженні індивід не в змозі пройти пари кроків прямо з прикритими очима. Він буде незмінно відхилятися від заданого напрямку. Його шлях буде походити обрисами на зірку. Якщо хворий намагається встати і зробити кілька кроків, то найчастіше він завалюється в напрямку ураженого лабіринту, також стимулювання вестибулярного апарату і поворот голови нерідко впливають на курс падіння.

Лобова атаксія нерідко супроводжує таким недугам, як інсульти, пухлинні процеси мозку, гематоми, енцефаліти. Хода індивіда, який страждає даної формою патології, робиться "п'яною". При ходінні суб'єкт відхиляється в напрямку, протилежному вогнищу деструкції. При серйозних дегенерациях лобного сегмента з'являється астазія-Абаза, що виявляється в неможливості ходити або стояти без сторонньої допомоги на тлі відсутності паралічу кінцівок. Часто цього різновиду супроводжують інші ознаки деструкції лобової зони (зміна психіки, розлад нюху) або скронево-потиличної сегмента (часткова сліпота, слухові галюцинації, дисфункції пам'яті на що протікають події).

Функціональна форма атаксії спостерігається неврозі істеричного генезу. Їй властива хода, змінюється в динаміці і не притаманна клінічній картині вищенаведених різновидів атаксії. Вона поєднується з симптоматикою істеричного неврозу.

Фридрейха атаксія є прогресуючим недугою спадкового генезу. Вона об'єднує симптоматику атаксії мозочка і сенситивной. Цією різновидом частіше страждає чоловіча стать. Дебют недуги припадає на період дитячості і на протязі існування посилюється. Розлади спочатку спостерігаються в нижніх кінцівках, поступово захоплюючи руки і тулуб. Також відзначаються дефекти зору, суглобово-м'язове почуття серйозно порушено. Найчастіше тонус м'язів знижений, ослаблені сухожильні рефлекси, зустрічається ністагм, нерідко - зниження слуху. Крім того, можливе зниження інтелектуальної функції поступово аж до стадії дебільності. Крім неврологічної симптоматики, у індивідів, які страждають Фридрейха атаксией, виявляється кифосколиоз (деформування хребетного стовпа), міокардіодистрофія (структурні зміни міокарда). Тому через час виникає задишка, приступообразні серцеві алгии, прискорене серцебиття.

П'єра-Марі атаксія має генетичну етіологію і висловлюється в молодому віковому періоді. При даній варіації аналізованої патології спостерігається зниження сили в м'язах кінцівок, тонус мускулатури підвищений, посилені сухожильні рефлекси. Нерідко розвиваються окорухових розлади, спад гостроти зору, через деструкції зорового нерва виникає обмеження поля зору, з'являються систематичні депресивні настрої, інтелект знижується.

Луї-Бара атаксія також являє собою генетичну патологію, яка поєднувала в собі деструкцію нервової системи, дерми, очей і внутрішніх органів. Дебютує на ранньому дитячому етапі. Може виявлятися при народженні. Їй властива симптоматика прогресуючої атаксії мозочка і висока схильність до інфекційних недуг. Спостерігається зниження рефлексів, монотонність мови. Також нерідко відзначається затримка росту і відставання інтелектуального розвитку. Специфічним критерієм цієї варіації недуги є телеангіектазії (розширення дрібних капілярів дерми), що виражаються невеликими червоними продовгуватими плямами на епідермісі, заповненими сіткою дрібних і проглядає під шкірою капілярів.

лікування атаксії

Щоб визначитися з терапевтичним курсом, необхідно спочатку розібрати, що таке атаксія у людини. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Описувана патологічна симптоматика може спостерігатися на кінцівках або стосуватися всього тулуба. Крім того, при атаксії нерідкі мовні дефекти і ряд вегетативних дисфункцій.

Даний недуга є синдромом, локального характеру, що розростається через час по всьому людському організму, породжуючи інші патології. Тому, підбираючи терапевтичну стратегію, важливо її направити на викорінення суті проблеми, що викликала атаксія.

Що таке атаксія у людини - слід розуміти, щоб грамотно боротися з нею.

Атаксія - це комплекс дефектів, що призводять до хаотичності рухових актів хворого. Індивіди, які страждають описуваної деструкцією, не в змозі управляти власними рухами.

Лікування атаксії є складним процесом, оскільки корекційного впливу слід бути спрямованим не стільки на викорінення симптоматики і ослаблення проявів, скільки на ліквідацію етіологічного фактора. Щоб домогтися цього нерідко доводиться вдаватися до проведення оперативного втручання, наприклад, щоб усунути кісту або пухлинний процес.

Перед вибором стратегії лікування лікареві необхідно встановити форму розглянутого недуги, оскільки кожна різновид обумовлює специфічність терапії і має на увазі різні корекційні методи, так як етіологічний фактор у різних різновидів атаксії неоднаковий. Наприклад, при Луї-Бара атаксії спостерігається специфічний симптом - телеангіектазії, яка ефективних методів корекції не має. Тут можливий тільки грамотний догляд, корекція імунодефіциту і підтримка рідні.

Якщо інтоксикаційні процеси породили атаксія, то насамперед необхідно усунути причину отруєння і наситити організм вітамінними препаратами. При розладах вестибулярного аналізатора практикується прийом антибактеріальних засобів і гормонів.

При Фридрейха атаксії велику роль в ослабленні симптоматики грають засоби, здатні підтримати функціонування мітохондрій (Рибофлавін, бурштинова кислота, вітамін Е).

Симптоматична терапія включає наступні алгоритми. Перш за все, проводяться загальнозміцнюючі заходи, що включають вітамінотерапію і призначення антихолінестеразних засобів, спеціально розроблена система вправ, цілеспрямованих на зміцнення мускулатури і зниження явищ дискоординации. Також показано призначення вітамінних препаратів В групи, Церебролізину, імуноглобулінів, АТФ, Рибофлавіну.

Прогноз атаксий, що мають спадковий генезис, малосприятливий, оскільки відзначається прогресування нервових розладів і психічних дисфункцій. Знижується працездатність. Симптоматична терапія здатна запобігти повторним інфекційні недуги і інтоксикаційні процеси, що дозволить хворим дожити до похилого віку.

Дивіться відео: Мозжечковая атаксия cerebellar ataxia (Січень 2020).

Загрузка...